Myeloma là gì

     
Bệnh cùng với những biểu lộ bệnh dịch lý: kmáu với loãng xương, sút sinc tủy, tăng tương bào tại tủy xương, tăng độ nhớt máu, tăng protein 1-1 cái, sút công dụng thận hoặc suy thận.

Danh pháp

Myelomatosis (U tủy xương).quý khách hàng vẫn xem: Multiple myeloma là gì

Multiple myeloma (Đa u tủy xương).

Bạn đang xem: Myeloma là gì

Kahler: Do Kahler biểu thị một vài thể hiện lâm sàng.

Neoplastic-monoclonal proliíeration of bone marrovv plasma cells (tăng sinh ác tính đơn dòng tương bào tủy xương).

Định nghĩa

Đa u tủy xương là ung thư tương bào (plasma cells), thuộc tủy xương với việc có mặt của tổn tmùi hương xương, tăng tương bào non, xuất hiện protein đối chọi dòng trong tiết tương với thủy dịch, nhức xương, tăng Ca++ huyết và thiếu hụt máu. Đa u tủy là một trong những thể tủy của ung thư tương bào (plasma cell - neoplasma).

Dịch tễ học

Bệnh mở ra ngơi nghỉ người trung niên và cao tuổi, thường bắt gặp trong tuổi bên trên 40. làm việc Mỹ trung bình tự 69-71 tuổi.

Multiple Myeloma (MM) chiếm phần khoảng chừng 2,9 % trong số ung thư (tài liệu của Mỹ năm 1999). sống Mỹ gặp mặt 102 tín đồ bị/ 100.000 dân với những người da đen nam; 6,7 % cùng với cô bé domain authority đen; 4,7% cùng với nam da Trắng với 3,2% với nàng domain authority white. Trung Quốc là 4/100.000 dân.

Bệnh tất cả tương quan mang lại HLA - CW2.

1/3 số người bệnh gồm tương quan đến không bình thường của lây truyền dung nhan thể số 14 với gửi đoạn lây lan dung nhan thể t 8,21; q22, q32.

Tỷ lệ nam/nữ giới là 3/2; tư liệu mới (2001) của Tổ chức y tế quả đât tỷ lệ này là 1: 1 (WHO 2001).

Sinh căn bệnh học (pathogenesis)

Bệnh cùng với các biểu hiện căn bệnh lý: ktiết và loãng xương, giảm sinh tủy, tăng tương bào trên tủy xương, tăng cường mức độ nhớt tiết, tăng protein solo cái, bớt chức năng thận hoặc suy thận.

Cơ chế bệnh dịch sinc của những náo loạn bên trên đây có thể giải thích nlỗi sau:

Thiếu máu thiết bị phát: do tăng sinc tương bào chèn ép tạo nên tiết, bởi vì tăng bài tiết những cytokin (IL-6, IL-I, TNFαβ) ức sản xuất máu; vì suy thận...

Tổn tmùi hương xương lắp thêm phát vày tăng cấp dưỡng IL-IP; TNFP; IL-6.

Suy thận thiết bị phạt bởi protein Bence-Jone lắng đọng ngơi nghỉ tổ chức cận kề của thận vì chưng tăng Ca*4, vị tăng mức độ nhớt huyết, bớt tuần trả thận, bởi vì tăng acid uric máu.

Do náo loạn lan truyền sắc thể: 70% tất cả karyotyp phức hợp: monosomy và trisomy (thể đơn, thể 3 lây truyền nhan sắc thể).

Máu nước ngoài vi gắng đổi: thiếu hụt ngày tiết, xôn xao đông cầm và không để mất máu, bớt bạch cầu, tè cầu, tăng tế bào plasma, tăng đối kháng loại tương bào (precursors of plasma cells).

Txuất xắc đổi thành phần protein huyết tương: tăng protein, tăng y-globulin, tăng Ig đơn cái, bớt Ig thông thường, sút albumin, tăng protein C, IL-6, β2 microglobulin.

Lâm sàng

Các biểu lộ bệnh án xương

Đau xương, đau những xương dẹt như đốt xương sống lưng, xương sườn, xương sọ, xương bả vai, xương chậu, xương đùi, xương đòn. Đau xương chiếm phần 60% tổng cộng người bệnh. Ngulặng nhân nhức vì tương bào thâm nhập lệ xương, bởi tăng một số trong những cytokin khiến nhức như TNFp, IL-ip, IL-6, do loãng xương, làm xương dễ dàng gẫy, tốt nhất là những xương dài: xương đùi, cánh tay, xương sườn.

Biểu hiện thiếu máu

Có thiếu hụt tiết vừa hoặc dịu nlỗi bớt hồng huyết cầu, bạch huyết cầu, đái cầu, rất có thể bao gồm xuất huyết.

Tăng áp suất máu do độ nhớt của tiết tăng, bởi vì tăng protein ngày tiết tương.

Toàn thân rất có thể gày sút, căng thẳng, suy nhược cơ thể, sút cân

Thận

Có bộc lộ sút thiểu tác dụng thận: tè không nhiều, phù...

Gan to lớn (40%), lách khổng lồ (15%).

Bệnh nhân thuờng bị nhiễm trùng vì chưng không tồn tại γ globulin miễn kháng bình thuờng.

Xét nghiệm

Máu

Thiếu máu: con số hồng huyết cầu, bạch huyết cầu, đái cầu bớt.

Có thể bao gồm tăng tương bào.

Độ nhớt máu tăng, tất cả hồng huyết cầu chuỗi tiền (H. 2.1), tăng tốc độ lắng máu.

Xét nghiệm những nhân tố đông máu: giảm prothrombin, sút APTT, PT, khó khăn chế tác cục máu tụ.

Khó tách bóc tiết tương bởi ly vai trung phong, khó khăn chế tạo dạng tủa (cryo) trường đoản cú máu tương.


*

Hình. Bức Ảnh hổng cầu chuỗi chi phí bên trên tiêu bạn dạng ngày tiết giọt đàn.

Hồng cầu kết dính thành chuỗi

Tủy

Chọc tủy hoặc sinch thiết tủy thấy tăng tương bào, tương bào rạm nhiễm xương, lấn lướt tổ chức triển khai tạo nên huyết, có thể thấy tương bào tập trung thành từng nhiều (H.2.2). Tăng tương bào vào tủy có mức giá trị cao cho chẩn đoán: ngờ vực lúc tăng trên 10%, xác định chắc hẳn rằng lúc tăng > 30%.


*

Hình. Tương bào tăng sinh trong tủy xương (tủy đồ): Tương bào triệu tập thành từng cụm 5-10 tế bào

Sinc hoá ngày tiết - nước tiểu

Calci máu tăng, chiếm 25% số người bị bệnh.

Nước tiểu: Ca++ tăng, protein niệu B. Jone tăng.

Urê máu: tăng > 14mol/lít.

Creatinin: tăng > 20% các ngôi trường phù hợp.

cũng có thể tất cả tắc nghẽn tĩnh mạch (thrombosis).

Protein huyết tăng, có Khi tăng cho tới 120-130g/lít. Albumin sút, globulin tăng có tác dụng Xác Suất A/G

Xét nghiệm miễn dịch

Có chống thể đơn dòng: IgG (50%), IgA (25%) hoặc phối hợp IgG + IgA hoặc giây nặng (H); hoặc giây dịu (L) Kappage authority hoặc Lambda (A.) (20%). Một số không nhiều trường hợp ko ngày tiết những Ig. Nếu là chuỗi L thì thủy dịch xét nghiệm có protein Bence - Zone.

Xét nghiệm các lốt ấn màng: CD38+, CD19+, CD20+, CD10+

Điện quang

Bức Ảnh kmáu xương thấy rõ sinh hoạt xương sọ, các ổ loãng xương của xương đùi làm xương dễ dàng gãy, rất có thể gặp gỡ hình hình ảnh xịt đốt sống thắt sườn lưng. Hình như còn gặp mặt hình ảnh loãng xương chậu, xương sườn và những xương khác.

Chẩn đoán

Chẩn đân oán xác định

Dựa theo tài liệu của Bart Barlogie (1995, 1999), những người sáng tác này chia nhỏ ra hai loại tiêu chuẩn chỉnh.

Tiêu chuẩn chỉnh chính tất cả có:

Có u tương bào qua sinh thiết tổ chức triển khai tủy hoặc xương.

Tăng tương bào vào tủy (> 30%).

Tăng protein đối kháng chiếc vào ngày tiết tkhô nóng (IgG > 3g/dl, IgA > 2g/dl), thủy dịch bao gồm protein Bence-Jone chuỗi dịu k hoặc K.

Tiêu chuẩn chỉnh phụ:

Tương bào tăng > 5% -

Tổn thương xương dạng ktiết xương.

Tăng protein 1-1 chiếc, tuy vậy dưối nấc tiêu chuẩn bao gồm.

Các Ig thông thường bớt = IgM

Để đưa ra quyết định chẩn đoán thù dương tính, những tác giả đề nghị:

Phải tất cả đầy đủ nhì tiêu chuẩn chủ yếu.

Nếu không được nhì tiêu chuẩn chỉnh chính, hoàn toàn có thể sử dụng pmùi hương án:

1 tiêu chuẩn thiết yếu + 2 tiêu chuẩn chỉnh phụ.

Trên 3 tiêu chuẩn phú.

Gần phía trên (Robert A. Kyle, 2001) chuyển tiêu chuẩn tối tgọi (minimal criteria) để chẩn đoán nhiều u tủy. Các tiêu chuẩn chỉnh kia là:

Tương bào tủy > 10%.

Tương bào tủy

+ Protein đối chọi chiếc vào huyết thanh > 3g/dl.

+ Protein đối kháng dòng vào nước tiểu.

+ Trên phyên ổn X quang đãng có hình hình họa kngày tiết xương hoặc loãng xương.

Bên cạnh đó phải dựa trên các biểu thị bệnh lý khác ví như hội bệnh suy thận, calci ngày tiết tăng, hồng cầu chuỗi chi phí... Tăng p2 microglobulin có mức giá trị chẩn đoán. Theo tiêu chuẩn chỉnh này, ta rất có thể chẩn đoán thù nhanh chóng đa u tủy xương.

Chẩn đoán thù phân biệt

Lao xương: đấy là trường đúng theo dễ nhầm tốt nhất, người bị bệnh có thiếu thốn huyết, sốt, sút cân nặng, hoàn toàn có thể thấy tăng tương bào, tuy vậy ko tăng protein đơn loại, những Ig vào giới hạn bình thường hoặc tăng.

Ung thỏng di căn uống tủy: trường phù hợp này sinc thiết tủy cho kết quả tế bào di căn uống, không phải tương bào.

Hội hội chứng tăng sinch tủy: CML, nhiều hồng cầu, tăng tiểu cầu nguyên phát phần đông không có tăng tương bào với protein đơn chiếc.

Giá trị của lg đối chọi loại vào chẩn đoán thù đa u tủy

Tăng IgG đơn cái chiếm xác suất 52% vào toàn bô người bệnh.

Xem thêm: Game Tân Thiện Nữ U Hồn Mobile, Thiện Nữ U Hồn Game Nào

Tăng IgA đối kháng loại chiếm 21%.

Tăng IgD solo chiếc chiếm 2%.

Tăng IgE đơn dòng chiếm phần 0,01%.

Protein nước tiểu: 11%.

Chuỗi nặng Ig:

IgM: 12%.

Số liệu bên trên mang đến thấy: bệnh lý thường chạm chán độc nhất vô nhị là IgG, IgA. Các ngôi trường vừa lòng không giống hi hữu gặp hơn. Ở toàn nước tỉ lệ Ig đối chọi mẫu thuộc typ IgG hoặc IgG kết hợp với IgA, hoặc chuỗi dịu K thường gặp mặt nhất. Ngoài các Ig, hiện nay những tác giả chú ý nhiều tới sứ mệnh những cytokin. Trong số đó IL-6, TNF(3, IL-1 nhập vai trò đặc biệt trong phép tắc đau và phép tắc diệt xương. Các cytokin này mọi tăng mạnh vội 4-5 lần tín đồ thông thường. Hình như P-microglobulin cũng có thể có giá trị cao trong tiên lượng bệnh.

Diễn biến

Tiên lượng: dịch thường tình tiết qua bố giai đoạn:

Giai đoạn không có triệu chứng: quá trình vắng lặng.

Giai đoạn có triệu bệnh lâm sàng: tiến độ này biến đổi các, lúc tăng, Khi bớt.


*

Hình: Diễn biến đổi qua tía quá trình của bệnh

Giai đoạn tiếp tục bao gồm tái phát: Các rốì loàn phần đa tăng cùng dao động.


*

Bảng. Ttốt thay đổi một vài tiêu chuẩn sinch học tập theo ba tiến độ nói trên

Điều trị

Điều trị quánh hiệu chống ung thư

Hoá chất

Người > 60 tuổi:

Dùng hoá chất nhóm alkyl (alkylating đrugs): có tác dụng sút plasmocyt với bớt nhức, bớt Ig huyết tương, phục sinh xương.

Thuốc: 4 – 7 ngày x 6-8 tuần.

Melphalan.

Cylophosphamid (Cytoxan).

Prednisolon.

Có thể cần sử dụng 1 trong 2 bí quyết sau đây:

+ Melphalan cùng prednisolon = MP..

+ Cytoxan và prednisolon = CPhường.

Người

Đa hoá trị liệu: áp dụng cách làm (1 ngày):

ABCM (adriamycine).

BCNU.

Cyclophosphamid: ngày trang bị 22.

VAD: có thể dùng cho bệnh nhân bị tiếp tục tái phát.

Tia xạ:

hoàn toàn có thể cần sử dụng liều xạ trường đoản cú 20-30Gγ cho những bệnh nhân không thỏa mãn nhu cầu với chất hóa học.

Ghnghiền tủy tự thân.

Nếu ghnghiền tủy bắt buộc dùng hoá hóa học liều cao.

α-interferon:

INF-a cũng có thể có chức năng phòng ung thỏng Khi phối hận phù hợp với hoá hóa học.

Điều trị các thay đổi hội chứng với quan tâm các rối loạn

Chăm sóc công dụng thận:

Có tới 50% người bệnh bao gồm suy thận, ngulặng nhân suy thận là do Ca++ tăng, protein B.Jone. Biểu hiện: urê huyết tăng. Lợi niệu, điều trị đặc hiệu làm cho giảm protein máu, tăng thanh lọc thận.

Chống loãng xương với tăng Ca** máu:

Prednisolon liều cao, tiêm tĩnh mạch khôn xiết có hiệu lực độc nhất vô nhị là ngôi trường đúng theo người bị bệnh tất cả cơn tăng Ca++ cung cấp trong ngày tiết.

Calcitonin, mithramycin: có tác dụng bớt nhanh Ca++ trong tiết.

Diphosphonat: Dùng để hạn chế dung nạp ngược Ca++ vào xương.

Liệt: gạn tiết tương làm cho sút độ nhớt huyết - gạn máu tương rất có thể áp dụng cho các trường đúng theo protein ngày tiết cao (> 120 g/1).

Tăng độ nhớt ngày tiết (hiperviscosity): hoa mắt, bị ra máu mũi... rất có thể khám chữa bằng điều đình máu tương (plasmapheresis).

Đau xương: hoá điều trị, tia xạ, dung dịch giảm đau.

Chảy máu: gạn huyết tương, truyền tè cầu, hóa chất.

Nhiễm trùng: (vi khuẩn, nấm), đề nghị cấy vi trùng, cấy nấm nhằm chữa bệnh đặc hiệu; bao gồm công dụng phòng truyền nhiễm trùng lâu bền hơn bởi y-globulin hoặc kháng sinh. Nếu tất cả ĐK bổ sung cập nhật y-globulin miễn kháng thì triệu chứng lan truyền trùng sẽ được bảo đảm an toàn, đời sống bạn dịch sẽ được kéo dài cùng định hình rộng.

Điều trị khắc chế cung cấp các cytokin: corticoid liều cao.

Điều trị hỗ trợ

Truyền máu: kân hận hồng cầu, erythropoietin, truyền kăn năn tè cầu (giả dụ gồm bớt tiểu cầu).

Dùng γ globulin huyết tương: 0,4 g/kilogam X 1 năm.

Chăm sóc môi trường thiên nhiên bệnh dịch viện: sạch mát, giảm bớt nhiễm trùng.

Điều trị duy trì

Chung sống cùng với ung thỏng (living with cancer).

Vai trò đặc trưng của tín đồ dịch là tập luyện nâng cao năng lực kháng đỡ, bao gồm cả chế độ nạp năng lượng với tư vấn về tinh thần.

Bên cạnh trường đoản cú âu yếm phải theo dõi một vài tiêu chuẩn để giám sát bệnh dịch tái phát:

Theo dõi các xét nghiệm: 1- 2 tháng làm cho lại 1 lần.

Công thức máu: để ý triệu chứng thiếu hụt ngày tiết, bớt tiểu cầu, giảm bạch huyết cầu hạt.

Kiểm tra công dụng thận: urê tiết, creatinin.

Kiểm tra công dụng gan: GOT-GPT.

Xét nghiệm sinh hóa máu: albumin, globulin, Ca++, acid uric.

Kiểm tra protein niệu, (B.J.) vào 24 giò.

Chụp X quang đãng xương, nếu yêu cầu chụp giảm lớp.

Tủy: chọc hoặc sinch thiết tủy, giám sát và đo lường tương bào.

Theo dõi triệu chứng lan truyền trùng.

Điều trị tiếp tục tái phát (relapse)

Đây là vụ việc cạnh tranh, tuyệt nhất là so với tín đồ cao tuổi. Thường cần sử dụng nhiều hóa điều trị với những dung dịch thường được sử dụng.

Thuốc khám chữa myeloma

Thuốc bắt đầu với chiến lược điều trị:

Trong điều trị bằng chất hóa học đang xẩy ra tình trạng phòng dung dịch, đấy là khó khăn mang đến xây dựng kế hoạch điều trị.

Vai trò các cytokin (IL-6, 2, 4, TNF ) rất cần phải được lưu ý.

Vaccin mói (chế tạo anti idiotype).

Xem thêm: Đoàn Diên Khánh : Đệ Nhất Ác Nhân Hay Kẻ Đáng Thương Trong Thiên Hạ?

Hóa chất new (Navelbin):

Công thức đối chọi giản:

CP.. chức năng như một chất kháng myeloma, không nhiều độc đối với tủy xương cùng tế bào nguồn sinc máu. Tác dụng phụ xẩy ra nkhô nóng rộng melphalan nlỗi ói, triệu chứng rụng tóc...


Chuyên mục: Tin Tức